Quem pode ter ELA e qual a  sobrevivência média de um doente com ELA?
 

Qualquer pessoa pode vir a ter ELA, qualquer que seja a sua idade. No entanto, a idade média de início dos primeiros sintomas é de cerca de 60 anos. Os sexos feminino e masculino são igualmente atingidos. Nada do que possa ter feito está provado ser a causa do desenvolvimento ou da progressão da doença. Em cerca de 5 a 10% dos casos a doença é hereditária, por mutações em genes, sendo as mais frequentes as que envolvem o gene que codifica a proteína superóxido dismutase (SOD1).



Qual a sobrevida média dum doente com ELA?
 

A ELA é uma doença degenerativa e progressiva. A fraqueza muscular progressiva dos músculos respiratórios é responsável por Insuficiência Respiratória, a principal causa de morte na ELA. Os doentes ficam mais susceptíveis a infecções respiratórias, atelectasias (colapso de segmentos dos pulmões) e a má oxigenação sanguínea.

Está descrito que a sobrevida média é de cerca de 5 anos nas formas medulares, sendo inferior na forma bulbar, e pior nas formas respiratória e difusa. Existem formas muito rapidamente progressivas, mas também existem formas lentamente progressivas nas quais os doentes sobrevivem 10 a 15 anos do início dos primeiros sintomas. Por vezes, são observadas situações atípicas, de evolução ainda mais lenta da  progressão, aspectos que devem ser considerados.

A evolução de cada caso é sempre imprevisível. 

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